健康杂谈   
白血病
      白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。根据增生细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。主要表现为感染、发热、贫血和出血。 按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类:
    急性白血病发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型又分为;
   急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)每类又有几型;目前国内外通用的分型如下:
  ①ANLL分为八型 ;
   急性髓性白血病微分化型(M0)
   粒细胞白血病未分化型(M1)
   粒细胞白血病部分分化型 (M2)
   早幼粒细胞型(M3)
   粒-单核细胞型(M4)
   单核细胞型(M5)
   红白血病(M6)
   巨核细胞型(M7);
  ②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。

   骨髓性白血病(AML),其缓愈率在60%-70%之间,若完全治愈,有20%的患者至少还可存活三年。急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。
   慢性白血病起病缓慢,早期多无症状,常在看其他疾病验血时无意中发现,根据细胞类型又分为 慢性粒细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)两大类 。CML常有明显脾肿大,白细胞计数常高达 100~200×109/升(L),骨髓粒细胞极度增生,以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上有特征性的费城(ph1)染色体。骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性变,治疗同急性白血病,但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大,白细胞计数多为15~50×109/L,骨髓淋巴细胞极度增生,主要是成熟淋巴细胞,早期常不需要治疗而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁,也可放疗,近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病终末期的表现,难以治疗,但积极预防和控制感染会延长寿命。慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种,因为此病一旦发展无法控制,一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL) 进程缓慢且通常为老年人患有,一
般的治疗趋向于保守治疗。CML型患者的症状达好几年,CML型患者若摄取干扰素,还可把生命延长的更长。但不管如何治疗,所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病。
   
弥漫性血管内凝血

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