急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞＞30％。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。 急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。 APL除具有一般的AML的临床表现外，还具有下列特征：
- 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；
- 常伴有出血倾向，发生率达72%～94%，严重者出现DIC；
- 90%的患者出现特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变；
- 对化疗敏感，但早期死亡率高，尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时，约有10%～20%患者死于早期出血；
- 维Ａ酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；
- 持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险，多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血，而早期死亡。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进使治疗结果和预后得到了很大的改善，早期死亡率明显下降。
病因：
原发性APL的病因目前尚未完全清楚，继发者常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者，也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道。继发性APL的预后较好，其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近，但与化疗相关的AML明显不同。
临床表现：
急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常，骨髓造血功能衰竭相关的表现：如贫血、出血、感染、白血病细胞的浸润有关的表现；如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。除了这些白血病具有的一般表现外，出血倾向是其主要的临床特点，有10%～20%的患者死于早期出血，弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高，大约60%的患者发生DIC。
治疗：
APL是急性白血病中病情十分凶险的一种类型，其出血症状十分常见，发生率达72%～94%，明显高于其他急性白血病，往往是弥散性血管内凝血(DIC)的表现，尤其是在化疗过程中DIC可以加重，常致患者早期死亡。由于APL有其独特的染色体异常健康搜索即t(15；17),产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白，故其治疗与其他AML有所不同，随着近阶段对APL的研究进展，使得其治疗成为白血病治疗最成功的范例之一，早在20世纪70年代就已明确，APL对药物非常敏感，单独应用化疗的治疗效果优于AML的其他类型，维A酸(ATRA)和砷剂的出现使APL的疗效发生了极大的改观。在诱导治疗的同时,给予积极的支持治疗也十分重要,包括抗感染、输血小板输血等。 |
