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急性单核细胞性白血病 M5型 |
急性单核细胞性白血病 acute monoblastic and monocytic leukemia M5型 简称:急性单白血病 首先描述:1913年 又称:单核细胞白血病Schilling型 骨髓或血液涂片中白血病性原单核细胞,幼单核细胞和单核细胞之和≥80%,中性粒细胞系细胞<20%。AM0L包括急性原单核细胞白血病和急性单核细胞白血病两个亚型,前者白血病性单核系细胞中原单核细胞≥80%,常见于年轻患者;后者白血病性单核系细胞中主要为幼单核细胞,常见于成年患者。此行相当于原FAB分型中的AML-M5。细胞化学染色NAE阳性氟化钠抑制试验阳性和NBE阳性更有助于确定单核系细胞。 少数急性单核细胞白血病发病相对较慢,部分由MDS中CMML转化而来。起病以乏力、苍白、纳差、盗汗、体重减轻为主,器官组织浸润多较轻。 通常原单核细胞白血病很少表达MPO,而单核细胞白血病MPO可阳性。起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。 一、 贫血;常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关; 二、 出血;半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要 是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血 病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血; 三、 发热;多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明 显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。最常见的致病 菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以及真菌、病毒、原 虫等感染。 四、 浸润 1、淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋; 2、骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋 常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛; 3、皮肤和粘膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋 相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀; 4、中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见, 急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、 脊髓瘫痪等; 5、绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma),见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓 过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤(chloroma),常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常 见。可表现为眼球突出、复视或失明。M1、M2型多见; 6、睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大急淋多于急非淋; 7、其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。 急性单核细胞白血病(M5)除了其它类型急性白血病常见的临床表现外,突出表现为皮肤、粘膜的改变,急性单核细胞白血病(M5)有如下特点: ①齿龈增生、肿胀、出血、溃疡及坏死明显,这是急性单核细胞白血病M5最具特征性的表现; ②急性单核细胞白血病(M5)还表现为鼻腔阻塞,嗅觉减退,软腭溃疡、肿胀、糜烂,咽喉水肿甚至窒息; ③急性单核细胞白血病(M5)皮肤损坏较多见,可为丘疹、结节、肿块、脓疱、皮肤剥脱等; ④急性单核细胞白血病(M5)还突出表现为关节疼痛与肿胀; ⑤急性单核细胞白血病(M5)肾功能衰竭较其它类型白血病多见,表现为尿中蛋白增多,尿量减少甚至无尿,血中尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等 反映肾功能的指标增。 |
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