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| 健康杂谈 | |
| 骨髓增生异常综合症 MDS | |
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骨髓增生异常综合症（myelodysplastic syndrome, MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病部分因感染、出血或其他原因死亡，但始终不转化为急性白血病。1976年FAB 协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。 MDS可能是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史而继发。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。 目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。 骨髓增生异常综合症多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％～60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一表现有皮肤瘀点。牙龈出血、鼻衄重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染或出血是主要死亡原因。肝脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。 目前，MDS分型已由FAB标准过度到WHO标准，按照此标准将MDS分为以下八型： 1.难治性贫血（RA）; 2.难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多（RARS）; 3.难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常（RCMD）; 4.难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞（RCMD-RS）; 5.难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1）; 6.难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2）; 7.MDS，不能分类（MDS-U）; 8.MDS伴单纯del(5q);. WHO关于MDS的分类标准对于规范和统一MDS的诊断和治疗具有非常重要的意义，但WHO 分型标准面世不久，目前尚未得到与FAB分型同样的认可与应用。骨髓增生异常综合症的发展趋势有三种： 一、长期处于骨髓增生异常综合症原状而不发展为白血病； 二、部分患者在尚未进入白血病之前，已由于骨髓衰竭所致感染或出血等原因而死亡； 三、发展为白血病，部分病人2年即进入白血病，而有些病人可持续10——15年甚至更久才发展为白血病。 |
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