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| 健康杂谈 | |
| 特发性血小板减少性紫癜---ITP | |
| ITP--特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血综合症，属自身免疫性血小板减少，因血小板免疫性被破坏，使得外周血中因血小板减少而导致的出血性疾病。血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病。本病按发病原因明确与否，可分为原发性和继发性两种。病症主要表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。 一、血小板减少性紫癜的临床表现以皮肤粘膜下及其他部位出血为主： 1.急性起病急，出血严重；多见于儿童，发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑；甚至皮下血肿；常 伴有鼻衄、牙龈出血等；胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血；偶见结膜下、视网膜出血；少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后 果； 2.慢性起病缓，出血症状轻；多见于成人，病程为６个月以上；一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其 他出血倾向；女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现；长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 二、血小板减少性紫癜的病因尚未完全明晰，可能是多种因素综合形成； 1.免疫因素 血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显著缩短，正常血小板平均寿命为7～11天，而ITP病人血小板的寿命仅40～230 分 钟。导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用； 2.血管因素 临床上发现，有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例，这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系；例如脾切除后，虽然部分 病例血小板数并未上升，但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后，血小板数量不一定增加，但毛细血管脆性试验转为阴性，出血也可减 轻；或可以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义； 3.脾脏因素 因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一；当脾脏产生大量的抗血小板抗体 时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而变异，使得血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少； 4.遗传因素 据有关研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系； 5.巨核细胞成熟障碍因素 因血小板与巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞生长而行成障碍，从而影响血小板的生成； 6.其他因素 １、雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小 板吞噬和破坏能力； ２、血小板抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透性增高而加重出血。 本病的病因目前只明晰如下 １.急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸 附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏； ２.慢性ITP病人中约半数可测出血清中存在抗血小板抗体；慢性ITP 血小板破坏，是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所 致。若将慢性ITp 病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少；如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。 由此证实ITP病人血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体，称为血小板相关抗体。 ITP--特发性血小板减少性紫癜不同于hsp--过敏性紫癜。 |
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| 免疫性全血细胞减少症 | ||
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